Врачи оказались заложниками административной системы

Одно из самых известных редких (орфанных) заболеваний — муковисцидоз. В Петербурге им страдают около 160 пациентов, большинство из них — дети. Это при том, что в наш город переезжают пациенты из других регионов, так как здесь налажены лекарственное обеспечение и базисная терапия, а также есть детская и взрослая больницы, в которых работают специалисты, разбирающиеся в теме. В регионах ситуация гораздо хуже: например, врачей для взрослых пациентов с муковисцидозом найти очень трудно, в некоторых федеративных субъектах их просто нет.

Муковисцидоз (кистозный фиброз) — системное наследственное заболевание, обусловленное мутацией гена трансмембранного регулятора муковисцидоза и характеризующееся поражением желез внешней секреции и тяжелыми нарушениями функций органов дыхания. Интересный факт: муковисцидоз — одно из первых наследственных заболеваний, которое пытались лечить. Взрослым пациентам чаще всего присваивают 3-яюгруппу инвалидности, иногда 2-ю рабочую. 1-я группа встречается очень редко, только у совсем тяжелых больных.

В Северной столице уже пятнадцать лет действует Организация помощи больным муковисцидозом. Ее директор Юлия Зайцева занялась общественной деятельностью, потому что болен ее сын — сейчас ему 26 лет.

«Как правило, с утра пациент должен сделать две-три ингаляции — в зависимости от того, какие препараты ему нужны, позаниматься специальной гимнастикой и плотно поесть. Эти процедуры занимают приблизительно два часа — именно за столько он должен встать с постели перед тем, как выйти из дома, чтобы отправиться в школу или на работу. Еще он должен сделать ингаляцию в течение дня или вечером — смотря какие у него назначения. Ингаляция два раза в день — это минимум, у всех, конечно, по-разному. В еде особых ограничений нет, но надо есть высококалорийную пищу. Существуют специальные высококалорийные смеси. Не как у спортсменов, а именно с высоким содержанием белка, так как пациенты с муковисцидозом постоянно нуждаются в его восполнении. Эти смеси употребляются после приема пищи. Иначе дефицит веса очень сказывается на общем состоянии и борьбе с инфекциями», — описывает Юля обычный день пациента с муковисцидозом.

По словам Зайцевой, за пятнадцать лет в Петербурге существенно улучшились качество лечения и лекарственное обеспечение, появились профильные врачи для взрослых, были введены региональные тарифы на лечение больных в стационаре (что есть не везде в России). Появились определенные изменения в Социальном кодексе Санкт-Петербурга, сделанные специально для пациентов с муковисцидозом. Так, дети и взрослые с муковисцидозом теперь получают специальную медицинскую технику — ингаляторы, дыхательные тренажеры. Ведь раньше лекарство для ингаляций выдавалось, а сам прибор — нет. Все это произошло во многом благодаря взаимодействию Организации помощи больным муковисцидозом с городскими властями. Речь идет в первую очередь не о конфронтации — пациентская общественная организация формулирует запросы, касающиеся каждого пациента, которые в противном случае власть может попросту не услышать.

Однако вместе с явным прогрессом возникают и новые проблемы, многие из которых касаются, конечно, далеко не только пациентов с муковисцидозом. Самой главной Юлия Зайцева считает процесс замены оригинальных препаратов на дженерики отечественного производства.

«Не все они плохи, но много препаратов, не прошедших клинические испытания. Это, конечно, пугает пациентов. У таких лекарств бывает много побочных эффектов, в чем сложно убедить представителей власти, которые заинтересованы в том, чтобы использовать как можно больше российских препаратов», — говорит Юлия, .

Еще одна проблема касается уже упомянутых выше специализированных медицинских высококалорийных смесей. Существует распоряжение правительства РФ, касающееся обеспечения ими всех нуждающихся детей-инвалидов с различными заболеваниями. Но это положение не касается взрослых пациентов.

«В начале года на круглом столе, посвященном Дню редких заболеваний, мы подняли вопрос о том, что нужно помочь и взрослым. Надеюсь, что город нас услышит», объясняет Зайцева.

Дала о себе знать и пандемия коронавируса. Муковисцидоз — заболевание пульмонологическое, а из-за COVID-19 закрываются все профильные больницы. И в период первой волны ковида те пациенты, которым требовалась профильная госпитализация, в медучреждения попасть не могли.

«Выход здесь я вижу один: создавать систему стационаров на дому. С юридической точки зрения у нас в стране такого понятия или чего-то подобного нет. Смысл не в том, чтобы пациент получал на руки внутривенные антибиотики, а чтобы была организована вся система назначения и закупка всего необходимого для проведения внутривенной терапии на дому. Врач назначает препараты, затем медсестра приходит к пациенту на дом, ставит ему катетер и подключает капельницу. То есть речь идет о выездной бригаде при поликлинике или при стационаре (это уж как городские власти решат). Но пока на наши запросы город отвечает, что не будет этим заниматься, пока нет решения на федеральном уровне», — подчеркивает Зайцева.

Госпитализация бывает нужна в зависимости от состояния пациента: кому-то четыре раза в год, кому-то хватает одного раза. Стационар на дому необходим для более легких пациентов. Схема может быть такой: два-три дня пациент лечится в стационаре — ему назначают антибиотики, смотрят на реакцию, после чего человек уходит домой, а бригада потом ежедневно приезжает, привозит препараты, ставит капельницу. Другой вариант: разрешить родителям ребенка или родственникам взрослого человека самим ставить капельницу больному.

«Технически родитель может все это сделать сам, но юридически, если что-то пойдет не так, кто за это понесет ответственность? Было бы хорошим выходом из положения сделать выездные бригады при ключевых стационарах, где наблюдаются пациенты с муковисцидозом — это детская городская больница святой Ольги и городская многопрофильная больница № 2. И ведь для этого не нужна машина „скорой помощи“, достаточно просто легковой машины, которая развозила бы врачей или медсестер. Но необходимо согласие врачей и оформление всей юридической составляющей. Требуется решить, кто будет всем заниматься, как будет производиться закупка и выдача препаратов», — заявляет директор Организации помощи больным муковисцидозом.

Пока Комитет по здравоохранению Санкт-Петербурга ссылается на отсутствие федеральной программы. Но во многих странах подобные системы уже есть.

Некоторое время назад в мире появилось патогенетическое лечение (таргетная терапия) для пациентов с муковисцидозом. То есть препараты, рассчитанные на различные конкретные генетические мутации. Новое лечение значительно улучшает качество жизни пациента. В России эти препараты не зарегистрированы, они очень дорогие — курс лечения на год где-то от 20 до 70 миллионов рублей на одного пациента пожизненно. На сегодня в Петербурге только двое пациентов — ребенок и взрослый — получают подобную терапию. То есть можно добиться закупки препарата, но прохождение юридического пути довольно сложное. Нужно получить заключение о назначении в федеральном медицинском учреждении, потом получить региональное подтверждение — в поликлинике по месту жительства плюс подписать еще много документов. Чтобы пройти этот путь, пациенту или его родителям нужно очень много терпения и сил.

Еще пятерым детям с муковисцидозом необходимо пройти консилиумы в Санкт-Петербургском государственном педиатрическом медицинском университете (который как раз является учреждением федерального значения) для назначения новых препаратов.

«Но Минздрав России тоже считает свои и региональные деньги: вышло распоряжение, что заключение федерального консилиума должно быть подписано главным врачом клиники, где наблюдается пациент.То есть именно приказа такого нет, но компания, которая выигрывает аукцион и приходит в Минздрав за разрешением ввезти этот препарат, получает отказ из-за отсутствия подписи главного врача. Согласно обычному порядку решение консилиума подписывает начмед, но именно в этом случае Минздрав требует подпись главного врача. А главный врач может и не поставить свою подпись, если Минздрав попросит его этого не делать. Ведь в таком случае пациент может пойти в суд, чтобы отстаивать свои права на закупку препарата. Врачи стараются помочь пациентам, но они — заложники сложившейся в России административной системы», говорит Юлия Зайцева.

Игорь Лунев

«Росбалт» представляет проект «Все включены!», призванный показать, что инвалидность — это проблема, которая касается каждого из нас. И нравственное состояние общества определяется тем, как оно относится к людям с особенностями в развитии.

Проект реализован на средства гранта Санкт-Петербурга.